日本學者已開展氫氣治療MSA和PSP的臨床研究－台灣氫水實驗室

日本學者已開展氫氣治療MSA和PSP的臨床研究

已有795次閱讀 2012-12-16 18:36 | 個人分類: 氫氣醫學臨床 | 系統分類: 科研筆記 | 關鍵詞:office 3 style

日本學者已開展氫氣治療多系統萎縮MSA和進行性核上性麻痺PSP的臨床研究

臨床註冊信息來源

https://upload.umin.ac.jp/cgi-open-bin/ctr/ctr.cgi?function=brows&action=brows&type=summary&recptno=R000010319&language=E

Recruitment status		Open public recruiting (outpatients can be recruited publicly)
Unique trial Number		UMIN000008959
Title of the study		Trial of molecular hydrogen water in Multiple system atrophy and Progressive supranuclear palsy
Date of formal registration (=Date of ICMJE and WHO compliant trial information registration and disclosure)		2012/10/16
Date and time of last update		2012/10/26 13:43:52

多系統萎縮（multiple system atrophy, MSA）是一種散發進行性的神經系統變性疾病，臨床表型複雜多樣，主要包括植物神經功能障礙、帕金森綜合徵、共濟失調和錐體系統功能損害等。進行性核上性麻痺(progressive supranuclear palsy，PSP)是以腦橋及中腦神經元變性及出現神經元纖維纏結(NFT)為主要病理改變的進行性神經系統變性病。

目前這兩種疾病都屬於沒有辦法治療的罕見疾病類型，也屬於復雜疾病，大概是因為考慮到氫氣在某些神經退行性疾病動物模型研究中有效，並考慮到氫氣本身的安全性，才有學者考慮到這類疾病或許可以用氫氣作為治療手段。

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進行性核上性麻痺

進行性核上性麻痺(progressive supranuclear palsy，PSP)是以腦橋及中腦神經元變性及出現神經元纖維纏結(NFT)為主要病理改變的進行性神經系統變性病。由於本病有頭部過伸的肌張力障礙姿勢及眼球運動障礙，也稱為眼頸肌張力障礙(oculocervical dystonia)。多在45～75(平均50)歲發病，病程6～10年，男性多於女性。

起病隱襲，病程緩慢持續進展，男性稍多。常見起始症狀有疲勞、嗜睡、無故跌倒(常為向後跌倒)等，症狀對稱者約81%。兩眼向上及向下凝視麻痺。兩眼向上及向下凝視麻痺。構音不清、吞嚥困難、咽反射亢進、舌肌僵硬和情緒不穩等假性延髓性麻痺症狀認知功能減退、情感活動減少、癡呆及空間定向記憶測試較差。

進行性核上性麻痺(progressive supranuclear palsy，PSP)是以腦橋及中腦神經元變性及出現神經元纖維纏結(NFT)為主要病理改變的進行性神經系統變性病。由於本病有頭部過伸的肌張力障礙姿勢及眼球運動障礙，也稱為眼頸肌張力障礙(oculocervical dystonia)。

本病Posey(1904)首先報導，1963年Richardson與Steele和Olszewski把進行性核上性麻痺作為臨床病理的獨立疾病。1972年Steele詳細描述本病的臨床病理特徵，亦稱Steele-Richardson-Olszewski 綜合徵，當時醫學文獻中已有73 例PSP病例報告，其中屍體解剖22例，幾乎在每個大的神經疾病中心都有幾例，因此PSP並非罕見。

本病主要臨床特徵是姿勢不穩、運動障礙、垂直性核上性麻痺、假性延髓性麻痺和輕度癡呆等。

病理特徵：肉眼可見廣泛腦萎縮，包括蒼白球、黑質等，側腦室及第叁腦室擴大。鏡下可見黑質、蒼白球-紋狀體通路、四迭體上丘、導水管周圍白質明顯的病理改變，緻密的NFT呈特徵性分佈，神經纖維網絲形成。後者是鑲嵌在神經纖維網上絲狀結構，不依賴NFT單獨出現，提示PSP是起源於細胞骨架的瀰漫性疾病。此外，在基底核及腦幹還發現Tau蛋白陽性星形膠質細胞。其他非特異性病理改變包括神經元喪失及膠質細胞增生，大腦及小腦皮質可不受累。

多系統萎縮

多系統萎縮（multiple system atrophy, MSA）是一種散發進行性的神經系統變性疾病，臨床表型複雜多樣，主要包括植物神經功能障礙、帕金森綜合徵、共濟失調和錐體系統功能損害等。歷史上對這一疾病曾經有多種不同的命名：紋狀體黑質變性、橄欖-橋腦-小腦萎縮和Shy-Drager綜合徵，不同表型患者的共同病理特徵——少突膠質細胞胞質內包涵體（Glial Cytoplasmic Inclusions，GCIs）（圖1）使得人們認識到MSA為一個疾病實體，而包涵體主要成份為α -共核蛋白（α -synuclein）這一發現將MSA與帕金森病和Lewy體癡呆共同歸為共核蛋白病(synucleinopathies)。GCIs提示最初的損害可能在白質，這種膠質細胞的慢性改變可能影響了少突膠質細胞和軸索之間的營養物質的轉運，從而導致繼發性的神經元損傷。至於這種包涵體究竟代表原發性損傷亦或是一種細胞損傷的非特異性繼發特徵，目前尚不清楚。MSA作為一種複雜疾病，已有國外研究者通過病例-對照研究方法尋找易感基因和環境致病因素。

MSA在高加索人、亞洲人和非洲人中均有發病，迄今為止，為數不多的相關流行病學研究顯示：MSA的患病率為1.9-4.9/10萬，年發病率為0.6/10萬，而50歲以上人群年發病率為3/10萬，但是由於MSA與帕金森病，散發晚發性共濟失調，以及單純自主神經障礙等運動障礙疾病鑑別困難，大多數MSA患者在生前沒有獲得正確的診斷，因此推測它可能具有更高的患病率。

MSA發病年齡大多為52.5-55歲，預後差，在首發症狀出現後平均存活時間為6.2-9.5年。按照不同的症狀組合可分為3種亞型：（1）帕金森型（MSA-P），又名紋狀體黑質變性，類似帕金森病的表現即動作減慢、強直和震顫，研究顯示最初診斷為帕金森病的患者中約9%最終將發展為多系統萎縮；（2）橄欖-橋腦-小腦萎縮型（MSA-C），首要表現為平衡協調障礙和語言異常，研究顯示散發晚發性小腦共濟失調患者中29-33%最終將發展為多系統萎縮；（3）Shy-Drager綜合徵型（MSA-A），出現自主神經功能障礙，表現為體位性低血壓、排汗異常、便秘、尿失禁及性功能障礙。臨床上，不同患者可表現為其中的一種形式，更多的患者出現兩種甚至三種的疊加。除了以上的典型表現，MSA患者還可出現REM睡眠障礙等。

Gilman於1998年提出的診斷標準根據患者的臨床特徵，並結合病理將MSA分為可能的（possible）、很可能的（probable）和確定的（definite），為臨床診斷MSA提供了統一明確的標準。此後歐洲多系統萎縮研究組（European MSA Study Group, EMSA-SG）於2004年建立了統一多系統萎縮評估量表（Unified Multiple System Atrophy Rating Scale, UMSARS），該量表由4部分組成：UMSARS -I病史回顧(包括12個項目)、UMSARS-II運動檢查評分(包括14個項目)、UMSARS-III自主神經功能檢查和UMSARS-IV整體失能評分。每一個項目從0分（正常）到4分（嚴重異常），UMSARS-I最高評分為48分，UMSARS-II最高評分為56分。歐洲多個神經中心採用UMSARS對MSA患者進行評估，結果表明UMSARS準確地反映了MSA的嚴重程度和病程進展，為多中心的臨床相關研究提供了可靠的評估手段。

神經影像學對於MSA的早期診斷和鑑別診斷非常重要。常規MRI可顯示MSA患者橋腦“十字徵”和“殼核裂隙徵”。所謂“十字徵”即MRI的T2加權像上腦橋的十字形異常高信號影（圖2），推測其形成的原因是腦橋核及橋橫纖維變性,神經膠質增生使其含水量增加，而小腦上腳和錐體束無明顯損害。殼核異常信號反映了神經元變性，星形膠質細胞增生及鐵沉積，萎縮的殼核和外囊間形成組織間隙，從而出現線性T2高信號影（圖3）。近年來國內外研究者採用基於核磁共振的技術對MSA進行研究。基於像素的形態測量顯示，MSA-P型患者紋狀體、中腦、丘腦、小腦和大腦皮層（紋狀體投射區）萎縮。核磁彌散加權成像（DWI）顯示MSA-P型患者小腦中腳的rADC（相對錶觀擴散係數）高於帕金森病、進行性核上性麻痺和正常對照；磁敏感加權成像（SWI）顯示MSA殼核異常低信號敏感性高於薄層快速自旋回波T2加權像。核磁彌散張量成像（DTI）顯示MSA-P型患者的殼核整體，前部和後部的rTrace(D)（擴散張量的踪跡）較PD和正常對照增高；MSA-P患者殼核後部rTrace(D)高於前部；MSA患者在小腦中腳、基底節和內囊的FA值比正常對照者低，且MSA患者小腦中腳的FA值（部分各向異性）與其共濟失調的嚴重程度呈負相關。核磁彌散張量纖維成像（DTT）顯示MSA小腦中腳明顯萎縮。

自主神經功能障礙是多系統萎縮的顯著特徵，有研究顯示，MSA患者的排尿障礙比體位性低血壓症狀更常見。各種排尿障礙的出現均會造成肛門括約肌肌電圖部分指標明顯異常於無相應症狀的患者，說明Onuf ' s核的丟失與MSA患者尿頻、尿失禁、尿不盡感和夜尿增多的出現關係密切。

目前國際上對於MSA缺乏特異性的治療方法，主要是對症治療，如對於MSA-P主要是多巴胺替代治療，但是MSA患者對多巴胺反應差，對於Shy-Drager綜合徵型主要是糾正直立性低血壓，對於便秘可採用中藥治療。

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